牵牛花综合征

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1、牵牛花综合征 牵牛花综合征(morning glory syndrome)是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病， 1970年由Kindler首先命名。牵牛花综合征病变常常累及视盘区域的视神经，伴有特征性视网膜血管异常、视神经胶质增生和视乳头周围的色素沉着，视盘向后突入漏斗状的凹陷，累及视神经和视乳头周围的视网膜。 牵牛花综合征是胚胎时期脉络裂未能及时闭合，导致眼底病变的一种特殊改变，表现为视盘明显增大，中央为致密的无明显血管结构的白色组织如“花蕊”，视盘周围为分支较多的血管结构，这种血管畸形的视乳头形似“牵牛花”，故而得名。临床特征 可并其他先天发育畸形如：残存性第一玻璃体增生症、先天

2、性白内障、小眼球、视网膜和脉络膜缺损、晶状体和巩膜缺损等。此外还可伴有中枢性神经系统和正中颅而部异常，如:唇愕裂、脑膨出等。 CT检查: (1)视盘呈火山口样凹陷，异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的CT特征。 (2)视神经乳头部缺损，视神经头部呈漏斗一状或囊状扩张、水样密度，视盘向眼环外突出，眼环呈倒置的带蒂葫芦形，视神经末端膨大，与玻璃体腔相通; (3)缺损周边的巩膜变薄外翻; (4)眼部伴随异常，包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等; (5)头颅CT扫描可能还会发现其伴随的脑部异常，包 括:脑膨出、胼胝体发育不良等影像表现 其MRI表现：与CT表现相似，不同点为漏斗状或囊状扩张的视神经乳头部呈长T1、长T2信号，与玻璃体向通。 1、眼球后极部巩膜葡萄肿:多见于高度近视所致后巩膜扩张，在CT上表现为眼球增大呈单个气球状，但后极部扩张区不会出现葫芦或瓶颈状狭窄，没有牵牛花综合征典型的眼底征象; 2、视乳头凹陷:凹陷区不超过视盘边缘， CT上无后巩膜的球形扩张。鉴别诊断 3、伴囊肿的小眼畸形，视网膜脉络膜缺损，巩膜显著扩张，在眼球后部形成一个比眼球本身还大的囊性结构，重要的鉴别特征是与眼球相连的囊肿颈部比其囊肿要小。 肿瘤性病变如视神经胶质瘤、脑膜瘤或神经鞘瘤，牵牛花综合征的视神经增宽呈水样密度，与玻璃体腔相通，可资鉴别。