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美国成人av权威发布_美国成人教育之父是哪位(2024年12月精准访谈)

内容来源：网络红人排行榜所属栏目：观点更新日期：2024-12-01

美国成人av

11/20，辉瑞周三表示，欧盟委员会已批准辉瑞的 Hympavzi（marstacimab）用于治疗成人和青少年严重血友病 A 或 B，且无抑制剂。这种抗组织因子途径抑制剂（抗 TFPI）每周皮下注射一次，于 9 月在美国获得了类似的授权。辉瑞指出，Hympavzi 不仅是欧洲首个获批的抗 TFPI 药物，也是该地区首个获批通过预充式自动注射笔给药的血友病治疗药物。该公司首席国际商务官 Alexandre de Germay 表示：“我们期待推出这种药物，与因子预防相比，它可减少出血，而且重要的是，它只需有限的准备，可满足符合条件的患者的关键需求。” 具体而言，Hympavzi 适用于 12 岁及以上、体重至少 35 公斤、患有严重血友病 A（无 FVIII 抑制剂）或严重血友病 B（无 FIX 抑制剂）的患者，作为常规出血预防用药。批准基于 III 期 BASIS 研究的结果，其中 Hympavzi 在 12 个月的积极治疗期间显著降低了治疗出血的年化出血率 (ABR) 35%，与常规预防用药 (作为常规治疗的一部分施用 FVIII 或 FIX) 相比，显示出非劣效性和优越性。竞争对手在即 Hympavzi 即将面临竞争——至少在欧洲——来自 Novo Nordisk 的抗 TFPI 单克隆抗体 Alhemo (concizumab)。然而，FirstWord 采访的关键意见领袖 (KOL) 认为，辉瑞产品每周给药一次，而 Alhemo 则每天给药一次，这是一个主要优势。今年早些时候，辉瑞还获得了欧洲对其基因疗法 Durveqtix (fidanacogene neparvovec) 的批准，用于治疗中度至重度血友病 B 的成年人。与此同时，该公司与 Sangamo Therapeutics 合作的血友病 A 基因疗法 giroctocogene fitelparvovec 在 7 月份的 III 期 AFFINE 试验中取得了积极成果。网页链接

猫咪肥厚型心肌病新药上市，家长必看！ 𐟐𞠧Œ륒ꨂ奎š型心肌病有了新希望！美国食品药品监督管理局（FDA）最近批准了一款名为Camzyos（Mavacamten）的新药，这是首个获得批准的心肌肌球蛋白抑制剂，专门用于治疗纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级为II-III级的有症状梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者。这款药物旨在改善患者的生活质量和症状。 𐟔젃amzyos的作用机制是通过抑制心肌肌球蛋白，从而改变心肌的能量代谢和收缩功能。它的作用机制是独特的，能够有效地将心肌肌球蛋白转变为节能、超松弛状态，从而改善收缩期充盈压力。 𐟓‹ 适应症和用法：Camzyos适用于有症状的纽约心脏协会(NYHA)II-III类阻塞性肥厚性心肌病(HCM)的成人患者，旨在改善他们的功能能力和症状。 𐟒‰ 剂量和给药：剂量需要根据患者的临床状态和超声心动图的评估进行个体化调整。具体剂量请参考完整的处方信息。 𐟚렧恥🌧—‡：中度至强CYP2C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂；中度到强CYP2C19诱导剂或中度到强CYP3A4诱导剂；心力衰竭患者需在中度疾病患者中中断CAMZYOS；可能导致心力衰竭或药物相互作用的药物需告知患者。 𐟔„ 不良反应：常见的不良反应包括头晕（27%）和晕厥（6%）。患者需及时报告任何疑似不良反应。 ⚠️ 警告：心力衰竭的风险：CAMZYOS可能导致收缩功能障碍，从而增加心力衰竭的风险。如果LVEF小于50%或临床状况恶化，应立即中断治疗。 𐟌Ÿ 这款新药为猫咪肥厚型心肌病患者带来了新的希望，但请务必在医生的指导下使用，并注意可能出现的任何不良反应。

翠湖山庄年度旅游攻略，不容错过！ 𐟚— 停车小贴士：今年非工作日抵达免费停车哦！停车场位于150 Chem. au Pied de la Montagne，往年可是要20加币呢！ 𐟚𖢀♂️ 沿着步行道走五分钟就能抵达游客中心，超级方便！ 𐟚ᠧ𜆨𝦤𙋦—…：乘坐免费缆车前往综合售票中心，成人往返至山顶缆车票只需32加币。注意回程关闭时间，我们乘坐时展板提示16:30结束。 𐟌„ 山顶美景：抵达875米海拔，视野开阔，连绵的红毯和白云相得益彰。建议下山时透过缆车窗户拍摄全程无遮挡视频，记录美好瞬间。 𐟍𝯸 小镇广场：下山后来到小镇广场，美食和商铺应有尽有，随便逛逛就能发现不少惊喜。 𐟍Ÿ 美食推荐：每年必去的Queues de Castor，种类年年更新，推荐尝试Poutine和Avanlanche，绝对超赞！

圣佐蒂克海滩，周末亲子游 𐟌ž 上周末，我们几家朋友决定去Saint-Zotique Beach，享受一场BBQ野餐。孩子们一到沙滩就兴奋得不得了，不远处还有水上充气城堡。无论是单人的、双人的还是多人的站立划水板，这里都能满足你的需求。此外，还有蹬踩的船，有双人或四人可选。这些水上活动的租用价格非常合理，让你可以尽情享受一整天的欢乐时光。 𐟓 地址：Saint-Zotique Beach (Plage de Saint-Zotique) 𐟓 地址：105 81e Av, Saint-Zotique, QC J0P 1Z0 𐟎Ÿ️ 请注意！进入Plage Saint-Zotique需要提前在官网订票。费用如下： ✅ 入场费成人：$15 6岁以上儿童：$12 停车票：$5 𐟎⠨🛥…妲™滩后，有多种游戏项目可选。可以在现场排队租用，需要支付后并扣留一张有效ID，等还设备时再取回。 ✅ 水上充气城堡 Mega Parcours Eau D㩦i (1小时)，费用如下： 6-8岁儿童需要大人陪同，价格：$18 9-17岁：$10 18岁以上：$12 家庭套票 (2个大人+2个小孩)：$38 𐟑袀𐟑颀𐟑碀𐟑栥悦žœ你在周末有空，不妨约上几家人，共享这片河畔沙滩，一起制造美好回忆！

「微博国际医药」「国际创新药闻」过度嗜睡的小分子疗法「羟丁酸钠」再获FDA批准北京时间2024年10月18日，Avadel Pharmaceuticals今日宣布，美国FDA已批准羟丁酸钠（Lumryz）的补充新药申请（sNDA），用于治疗7岁及以上患有发作性睡病的猝倒或过度嗜睡症（EDS）患者。发作性睡病是一种慢性神经系统疾病，会损害大脑调节睡眠/觉醒周期的能力。该病在美国的发病率约为1/2000，约5%的患者年龄在18岁以下。发作性睡病的症状包括过度嗜睡症，还可能包括因强烈情绪引发的突然肌肉张力丧失（猝倒）、夜间睡眠中断、睡眠瘫痪以及入睡或醒来时的幻觉。 Lumryz是一种睡前服用的缓释羟丁酸钠制剂，最初于2023年5月1日获得FDA批准，用于治疗成年发作性睡病患者的猝倒或过度嗜睡症。Lumryz在成人中的批准基于3期临床试验REST-ON的积极结果。该研究表明，与安慰剂相比，在三项共同主要终点（即维持清醒测试、临床总体印象-改善评分以及每周平均猝倒发作次数）上，Lumryz的效果均具有高度统计学显著性（p<0.001）和临床意义。（Avadel Pharmaceuticals）

斯图加特周边探秘：古堡废墟之旅如果你在斯图加特，想找个周末短途游的好去处，那么Burg Zavelstein绝对是个不错的选择。这个城堡位于Calw，离斯图加特只有40分钟的车程，无论是清晨散步还是下午茶时间溜达，都很合适。停车小贴士 𐟚— 停车非常方便，你可以直接停在Burg Zavelstein或者Bergfried，地址是75385 Bad Teinach - Zavelstein。我们上次去的时候就把车停在路边，放上停车卡，离步行街入口和城堡非常近。如果你不想在路边停车，也可以选择森林里的免费停车场Waldparkplatz Zavelstein。城堡历史小课堂 𐟏𐊨🙤𘪥ŸŽ堡虽然不大，但有着深厚的历史底蕴。它始建于1200年，中间几经转手和改造。最著名的一次是在1692年大同盟战争中，被法国将军Melac烧毁。现在你看到的废墟是1697年重建并保留至今的。登上城堡塔楼 𐟏ŸŽ堡上的塔楼高达28米，全是木质楼梯。一个人静静地走上去，仿佛能听到历史的回声。记得带点零钱，大人是50Cent，6-14岁的小孩儿是25Cent。投币箱就在门口，不设找零，也没人监督。更上一层楼 𐟪œ 上了塔楼之后，还有一个小梯子可以让你更上一层楼。这里的景色非常美，树林中升起的雾气缭绕，仿佛置身于仙境。天气好的时候，还能远眺到Schw㤢isch Alb。我们的体验 𐟌篸我们去的那天刚好下雨，阴天，游客不多，特别安静。无论是夏天看绿，秋天看黄，还是冬天白雪皑皑，这里都有不同的美景等你来发现。总之，Burg Zavelstein不仅是一个历史爱好者的天堂，也是一个放松心情的好地方。无论是独自漫步还是和家人朋友一起，这里都能让你感受到岁月的沉淀和历史的厚重。

伊维萨岛玻璃船体验：失望与惊喜的交织 𐟚䠧Ž𛧒ƒ船之旅位置：Av. Balanzat, 2, 07815 Sant Joan de Labritja, Illes Balears (Platja des Port de Sant Miquel海滩）评分：⭐️ 建议游玩时间：1小时票价：成人10欧元，儿童5欧元推荐指数：无在伊维萨岛的Cova de Can Mar㧃溶洞探险后，我们途径Platja des Port de Sant Miquel海滩，看到了玻璃船的广告。由于之前在日本冲绳的玻璃船体验非常棒，我们也想尝试一下这里的玻璃船。然而，体验并不如我们所期望的那样。海底并不清澈，鱼群也并不丰富，甚至有些灰暗和稀少。我们甚至觉得不看也罢。那天回程时，海面上还起了风，小船在海面上摇摆得非常厉害，即使是平时不晕船的我们也被晃得有些不适。西班牙人却一如既往地表示“no pasa nada”，这让我们有些失望。尽管如此，这次玻璃船之旅也并非完全没有亮点。虽然海底的景色并不理想，但船上的视野还是相当不错的。我们甚至有机会看到一些平时难以见到的海洋生物。总的来说，这次体验虽然有些失望，但也让我们对西班牙的自然风光有了更深的了解。

巴塞罗那夏日度假指南𐟌ž𐟏–️ 巴塞罗那真的是个度假的好地方，每片沙滩都人山人海。 𐟏蠩…’店推荐： Sab㠴ic Sitges Hotel 位置：Av. Sofia, 65, 08870 Sitges, Barcelona, 西班牙这家酒店是万豪旗下的，位置不错，设施也很新。最棒的是有成人专用的泳池，干净又私密。酒店还配有健身房和瑜伽课，房间里有瑜伽垫和望远镜，每层楼都有冰块供应，早餐也很丰富，有西班牙火腿和好吃的蛋挞。离海边不远，人比市中心少很多，旁边还有个大超市。酒店离市中心大概40分钟火车车程。之前在市中心住过，这次换个地方放松一下～ 𐟍š𐟍𒠧𞎩㟦Ž訍：壹锅火锅-HOTPOT DE SICHUAN 位置：P㧡. de Tetuan, 9, 08010 Barcelona, 西班牙这家火锅店的锅底特别香，霸王牛肉超好吃，其他菜品也不错！建议提前在Google map上订位哦！ CHILA 湘遇位置：C/ de Mallorca, 188, 08036 Barcelona, 西班牙作为一个湘菜爱好者，第一次在马德里吃到CHILA就爱上了！这次来巴塞罗那连续吃了四天！走之前的最后一餐也是CHILA，真的超级爱！ RESERVA IB㉒ICA Jam㳮 Iberico en Barcelona - Venta on line. 位置：Rambla de Catalunya, 61, 08007 Barcelona, 西班牙这家店专门卖西班牙火腿，都是100% Iberica的，还没吃但看起来很不错！还有巴塞罗那机场免税店的5J西班牙火腿，最后一张图，很多人推荐，毫不犹豫地买了几袋！真的好喜欢巴塞罗那！每次来都有不同的体验和惊喜。

12月预产期，双十一囤货大揭秘！ 12月的预产期，正好赶上双十一，这个薅羊毛的好时机可不能错过！我和老公早早就开始研究各种母婴用品，国庆放假的时候还特意去母婴店转了一圈。最终，我们为宝宝选定了以下几款大件商品： 𐟚— 婴儿车：我们选择了uppababy Vista 2。这款婴儿车的稳定性和性价比都很不错。虽然睡篮可能用不了多久，但老公坚持觉得小的时候推出去方便，所以就等用用看吧。 𐟍𝯸 餐椅：我们选了stokke成长椅六件套。那句“餐椅的尽头是stokke”可不是随便说说的，这款餐椅大人小孩都能用，颜值也超高，冰川绿真的太好看了！我们还顺便入手了睡篮，等用的时候再来分享具体的心得。 𐟒𚠥…襺禤…：我们考虑了avova2和bebebus。刚开始做功课的时候，bebebus的风很大，但实物一看质感不够好，所以就没选。在母婴店对比了nado，感觉也不错，性价比很高，适合0-7岁的小朋友。但最终还是考虑到孩子小，而且出院的时候需要用，选择了0-4岁的avova，感觉更加稳定。希望这些选购记录能对同样在准备迎接宝宝的妈妈们有所帮助！

坎昆奢华天堂，等你来享！ 𐟓：La Casa De La Playa By XCaret 𐟓：墨西哥坎昆【推荐理由】 ✨拥有无边泳池，泳池边延伸至海中 𐟏”️房间内配备按摩浴缸和私人泳池 𐟑‘私人管家服务 ▪️ La Casa De La Playa位于卡门海滩，这里人少且私密，面朝Riviera Maya和加勒比海。这家只对成人开放的全包式度假村外观融合了古代玛雅寺庙和金字塔的石雕工艺。它隶属于Xcaret品牌，旗下还有Xplor、Xavage等主题公园。 — 𐟚鯽œ房间酒店仅有63间房，每天客容量控制在50%以内，员工数量远多于客人。房间内装饰以当地艺术品和手工艺品为点缀，配有海滨露台、吊床、休息室、私人游泳池和火山岩雕刻的按摩浴缸。 — 𐟚鯽œ餐饮酒店内设有四家餐厅，提供当地和各种拉丁美洲美食： 𐟍Tuch de Luna：墨西哥料理 𐟍ŽEstero：秘鲁海鲜料理 𐟍Centli：墨西哥南部菜 𐟍ŠLumbre：墨西哥北部菜

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